Blood:典型种痘样水疱病样上皮细胞组织增生性病!

2021-12-06 04:49:04 来源:
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众所周知种痘样水疱病样淋巴组织上皮细胞性病(HVLPD)患儿血液循环T细胞核和/或NK细胞核中通常载运高水平的EB病毒(EBV) DNA,日光强光可引起黏膜烧伤,烧伤的黏膜中有EBV受到感染的淋巴细胞核浸润。虽然HVLPD在澳大利亚和北美罕见,但在大洋洲和南美很少见。该哮喘可十分困难再加偏头痛哮喘,导致致死性化学疗法。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患儿(澳大利亚人和英国人),发现与非族裔相比之下(5/6),族裔(1/10)很少会十分困难再加偏头痛EBV哮喘。月份最后一次随访,10位族裔的病情良好,而三分之二(4/6)的非族裔所需进行造血造血核复刻。非族裔HVLPD肺癌的年龄要晚于族裔(高达年龄8岁 vs 5岁),但EBV病毒水平要不够高(高达:1515000 vs 250000 原件/ml),而且血液循环偶见NK细胞核和T细胞核为数的患儿要不够多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位族裔患儿的黏膜进行RNA测序分析推断,与短时间黏膜的相比之下,烧伤黏膜中可欣赏T细胞核和NK细胞核的IFN-γ和趋化因子的理解水平增加。因此,与HVLPD非族裔患儿相比之下,HVLPD族裔患儿不够不不够易十分困难再加EBV的偏头痛哮喘,临床表现也不够好一点。原始注解:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系由梅斯医学(MedSci)原创编译,登载需许可证!
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